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长骨造釉细胞瘤

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别名:长骨的成釉细胞瘤、牙釉质瘤
疾病简介

长骨造釉细胞瘤(adamantinoma of long bone)是骨的原发低度恶性肿瘤。其病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似,好发于长骨的骨干和干骺端,特别好发于胫骨。该病极罕见,是继骨的神经和脂肪源性肿瘤之后的少见肿瘤。

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别名:长骨的成釉细胞瘤、牙釉质瘤

发病部位:

传染性:无传染性

治愈率:外科手术治愈率约为65%

多发人群:10~70岁男性人群略多

相关症状:关节疼痛,生长缓慢,病理性骨折,肌肉萎缩,轻度痛

是否医保:

挂号科室:肿瘤科,骨科

治疗方法:手术治疗

治疗周期:8-12周

治疗费用:市三甲医院约(50000—100000元)

临床检查:四肢的骨和关节平片、肿瘤筛查、病理反射检查

症状 查看详细

早期症状:局部进行性肿胀,间歇性微痛或钝痛

晚期症状:晚期可延伸至骨骺,有的出现肌肉萎缩、关节功能障碍或病理性骨折

相关症状:肌肉萎缩 病理性骨折 轻度痛 关节疼痛 生长缓慢


一、症状:

1.发病年龄10~70岁,最好发年龄为20~40岁,10岁以前极少见。性别男性略多,Mori报道156例,男性占55.8%,女性占44.2%。

2.最好发的部位为胫骨骨干,几乎90%病例发生此部位,但在尺骨、腓骨、股骨、桡骨和肱骨均有报道。本病大多为单发,偶见多发。有报道(Donald)可与纤维异样增殖症并存。

3.症状与体征:肿瘤生长缓慢,病程长,多以年计,主要为轻微的疼痛或局部的进行性肿胀,肿物很少生长为大的肿块,病变破坏可引起病理性骨折,检查时肿瘤质硬,表面不平,可有肌肉萎缩,邻近关节者可影响关节功能。


二、诊断:

对胫骨前的局限性骨缺损似火山口样,有轻度疼痛,病程较长者,应考虑此病。确诊需依靠病理检查。

病因 查看详细

一、发病原因:

病因不明。


二、发病机制:

1.大体病理特征长骨骨干偏心、边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕,周围皮质增生硬化,剖面为灰白色,质韧,呈结节样结构,可有囊状变及出血,有时可见骨化和钙化,有些病例可侵及软组织。

2.镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不相同,甚至在同一标本的不同部位也可不一样。Weiss和Dorfman将其主要组织学特征归为4种形式:①基底细胞型:条索样和巢状细胞相似于基底细胞癌,这些细胞在巢的中心部位,呈棱形。周围细胞呈立方形或圆柱形,呈栅栏样排列。网织纤维包绕细胞野,巢内细胞间网织纤维少,组织结构类似上皮。②梭形细胞型:与前面相似,只是没有周围的栅栏样细胞排列。有时细胞排列为漩涡样,网织纤维包绕单纯的细胞(中胚层肿瘤的特点),这方面相似于纤维肉瘤。③鳞状细胞型:可见多数具有鳞状上皮分化的细胞巢,细胞呈圆形或多边形,胞质嗜酸性,有角化颗粒,细胞采用Keratin抗体染色为阳性。④腺样结构型:细胞被覆大小不一的裂隙,部分裂隙内有含红细胞的管腔,另一些裂隙空虚,被覆细胞,呈立方形或圆柱形,类似腺样结构。网织纤维围绕管腔,同时也分散在细胞间。所有前面提到的细胞结构都围绕纤维基质。基于这些特点容易区分出来,但在同一病变中多为几种类型混合存在,而以一种为主,其中以基底细胞型最常见,其次为棱形细胞及腺样结构,鳞状细胞型少见。

并发症 查看详细

常见并发症:骨折

可并发病理性骨折,纤维异样增殖症可与本病共存。

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