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胰岛素瘤

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别名:内源性高胰岛素血症、胰岛β细胞瘤、胰岛瘤
疾病简介

胰岛素瘤(lusulinoma)为胰岛B细胞肿瘤,亦称内源性高胰岛素血症,为器质性低血糖症中较常见的病因。占胰岛细胞肿瘤的70~75%。大多数为良性,恶性者占10~16%。胰岛素瘤可发生于任何年龄,但多见于青、中年,约74.6%的病人发生于20~59…

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别名:内源性高胰岛素血症、胰岛β细胞瘤、胰岛瘤

发病部位:

传染性:无传染性

治愈率:手术切除,治愈率70%

多发人群:所有人群

相关症状:皮肤苍白,颤抖,步态不稳,抽搐,肝脏肿大

是否医保:

挂号科室:内分泌科,肿瘤科

治疗方法:药物治疗、手术治疗

治疗周期:3-6个月

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000—8000元)

临床检查:钙激发试验、血清胰岛素原、胰高血糖素、MRI

症状 查看详细

早期症状:交感神经兴奋表现 为低血糖引起的代偿性反应,如面色苍白、四肢发凉、出冷汗、心悸、手颤腿软。

晚期症状:精神异常,为低血糖反复发作,大脑皮层受到进一步抑制的结果,症状多种多样,严重者有明显的精神症状,有时被误诊为精神病。

相关症状:皮肤苍白 颤抖 步态不稳 抽搐 肝脏肿大 昏迷 心动过速


一、症状

胰岛素瘤典型的临床表现为Whipple“三联征”或胰岛素瘤三联征,即:1.阵发性低血糖或昏迷,往往在饥饿或劳累时发作。2.急性发作时血糖低于2.8mmol/L(50mg%)。3.口服或静脉注射葡萄糖后,症状缓解。

低血糖是各种临床表现的基本原因,低血糖或低血糖昏迷是由于血内胰岛素浓度升高所致,多于清晨,空腹,劳累后和情绪紧张时发作,早期每隔数日,数周或数月发作一次,经久则发作频繁而加剧,在血糖迅速下降时,机体代偿机制为了促进肝糖原分解,肾上腺素分泌增加,因而出现交感神经过度兴奋症状:表现为软弱,无力,冷汗,心悸,手足颤抖,皮肤苍白,口渴,心动过速,饥饿感,恶心,呕吐等症状,当血糖持续下降,机体失去代偿反应时,脑细胞供糖不足,一般先累及大脑皮层,出现神经精神症状,伴有精神失常,意识蒙眬,抽搐,颜面抽动,角弓反张,口吐白沫,牙关紧闭,大小便失禁,反应迟钝,定向力障碍,视物模糊,复视或呆视,一过性偏瘫,锥体束征阳性,反射消失,昏迷等,轻者可表现为两眼发直,痴呆不语,反应迟钝等;重者可有狂躁不安,胡言乱语,性格变态,甚至幻听,幻视及妄想等精神异常表现,继而依次累及间脑,中脑,脑桥和延脑,当中脑,脑桥和延脑受累时,可出现昏迷,若多次低血糖发作则可引起大脑营养不良性退行性改变,出现慢性症状如狂躁,抑郁,痴呆,肌肉皱缩等。

有些病例出现慢性的低血糖病则症状不典型,病人常有不自觉的性格改变,记忆力减退,理智丧失,步态不稳,视物不清,有时出现狂躁,幻觉,行为异常,以致被误诊为精神病,少见的尚有周围神经病变和进行性肌肉萎缩;有的为避免饥饿或缓解症状,而频繁进食,故可出现“肥胖症”。

胰岛素瘤患者病程长,进展缓慢,初发时症状轻,时间短,每年1~2次,似属偶然,以后发作日频,症状日重,甚至一日数次,如长期的脑低血糖症反复发作可导致神经系统不可逆的损害,致使病人在缓解期也智力低下,行为异常而成痴呆,丧失劳动力。

部分病例伴卓-艾(Zollinger-Ellison)综合征,约有10%病人伴有消化性溃疡,但必须指出,任何一种低血糖症都可出现多种多样症状,不少病人为防止低血糖发作而多进饮食,终因摄取过多热量而致肥胖,癌肿病人,病程进展快,肝脏肿大,质硬,消瘦,腹痛,腹泻等严重低血糖症状。


二、诊断

医生根据询问病人的疾病史、参考临床症状表现和实验室检查资料结果可以诊断。

病因 查看详细

主要病因:胰岛β细胞瘤或β细胞增生造成胰岛素分泌过多


1.胰岛素能力下降(30%)

胰岛素瘤的主要缺陷为储存,胰岛素瘤细胞能合成胰岛素,也能对各种刺激起反应,但却部分或完全地丧失储存胰岛素的能力,在正常生理情况下,正常血糖浓度的维持主要依靠胰岛素及胰高血糖素分泌的调节,血糖水平是控制胰岛素释放的重要因素,血糖浓度下降时,可直接促进胰高血糖素的分泌,抑制胰岛素的分泌,当血糖降至1.96mmol/L(35mg%)时,胰岛素分泌几乎完全停止,但此种正常的生理反馈现象,在有胰岛素瘤的病人则丧失,以致胰岛素持续不断地从胰岛细胞内逸出,并对肝糖原分解的抑制超过血糖水平的要求,从而引起低血糖综合征。

2.低血糖(40%)

低血糖发生后,机体要维持血糖水平,代偿性加速肾上腺素分泌,使磷酸化酶活力增加,促进糖原转化为葡萄糖,因此患者血中和尿中肾上腺素含量均可增加,在低血糖早期和昏迷前临床可见脉搏加快,血压增高,心悸出汗等交感神经兴奋的表现。故胰岛素瘤的主要代谢改变为低血糖,由于低血糖而形成中枢神经障碍乃至昏迷及交感.肾上腺能系统兴奋的临床征群。

3.病理改变

胰岛素瘤可发生在胰腺的任何部位,胰腺头,体,尾的发病率基本相同,发生在胰尾者稍为多见,但胰头及钩突部位不易发现,肿瘤体积一般较小,瘤体直径一般在0.5~5cm之间,但80%以上的肿瘤直径小于2cm,这给定位诊断造成很大困难,多数呈球形,大部分肿瘤虽边界清楚,但无明显包膜;部分肿瘤有包膜或假包膜,质地较正常组织为软,血供丰富,手术中见到的活体肿瘤为红褐色或蓝紫色,而术后肿瘤切面呈暗红或淡红色,胰岛素瘤是各种胰岛细胞瘤中最常见的一种,约50%的肿瘤为单纯的β-细胞瘤,但有些是含有α-,δ-,PP和G细胞的混合性肿瘤,β-细胞增生有弥漫性和结节性两种,有时可伴微小腺瘤,目前无论是光镜还是电镜都很难鉴别瘤细胞的具体类型,胰岛素瘤由瘤细胞,结缔组织和沉积于瘤细胞和毛细血管间的淀粉样物质所构成,光镜下表现为局部胰岛的体积增大或数量增多,镜下瘤细胞与正常的β-细胞颇为相似,可见瘤细胞排列成索状或团块状,为大小不等的胰岛B细胞,胞浆淡染,内含颗粒,呈多角形,立方形或柱状,胞核呈圆或卵圆形,核分裂罕见,电镜下瘤细胞内有丰富的功能性细胞器,胞浆中线粒体丰富,在部分肿瘤的瘤细胞内还含有典型的β-细胞分泌颗粒,但由于并非所有的胰岛素瘤细胞内部均含有分泌颗粒,而且其他类型的胰岛细胞中也可出现高密度的分泌颗粒,故电镜下仍很难判断瘤细胞的具体类型。

并发症 查看详细

常见并发症:垂体瘤

当患者有多发内分泌腺瘤(胰岛素依赖型),可并存垂体瘤,甲状腺瘤,肾上腺瘤和甲状旁腺功能亢进症,在临床上除低血糖症状外,尚有头痛,骨痛,多尿等症状。

1.低血糖:胰岛素瘤可发生阵发性低血糖或低血糖昏迷,表现为:冷汗,心悸,手足颤抖,口渴,心动过速等。

2.有些病例出现慢性的低血糖:病人常有不自觉的性格改变,记忆力减退,理智丧失,步态不稳,视物不清,狂躁,幻觉,行为异常,以至被误诊为精神病。

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