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蛋白质-能量营养不良

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别名:蛋白质能量营养不良、蛋白质-热量营养不良症、蛋白质能量营养不良症
疾病简介

蛋白质-能量营养不良(protein energy malnutrition,PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病,临床上表现为消瘦(marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、…

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别名:蛋白质能量营养不良、蛋白质-热量营养不良症、蛋白质能量营养不良症

发病部位:其他

传染性:无传染性

治愈率:40%

多发人群: 饮食习惯不好、有寄生虫病

相关症状: 胚胎发育慢, 能量不足, 面部皮肤皱纹增多, 面颊明显内陷,全身毛发呈灰白色

是否医保:

挂号科室:儿科,内分泌科,营养科

治疗方法:药物治疗、饮食习惯改变

治疗周期:3个月

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(1000 —5000元)

临床检查:氨基酸测定、心电图、血清运铁蛋白、血清前白蛋白

症状 查看详细

典型症状:为淡漠、嗜睡、厌食、动作缓慢。面部、四肢、会阴皮肤干燥,伴色素沉着,角化过度,呈鱼鳞状。

相关症状:全身毛发呈灰白色 面颊明显内陷 胚胎发育慢 能量不足 面部皮肤皱纹增多


一、症状

蛋白质-能量营养不良的临床表现因个体差异、严重程度、发病时间等因素而不同。临床症状包括体重不增和减轻,皮下脂肪减少和消失,以及全身各器官系统不同程度的功能紊乱。临床上一般分消瘦型(marasmus)、水肿型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型。根据营养缺乏的程度分轻、中、重3度;根据发病过程又可分急性、亚急性和慢性3种。

1.消瘦型 

由于能量严重不足所致。其特点为消瘦,皮下脂肪消失,皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽,消瘦严重者呈“皮包骨头”样(skin and bones)。

头发枯黄稀疏、容易脱落,双颊凹陷呈猴腮状。患者体弱无力,萎靡不振,脉搏细缓,血压、体温偏低,内脏器官萎缩,淋巴结易触及。小儿明显瘦小,烦躁不安,对冷敏感,严重者伴有腹泻、呕吐,并可导致脱水、酸中毒及电解质紊乱,常是死亡的原因。

2.水肿型

由于严重蛋白质缺乏所致,以全身水肿为其特点。水肿先见于下肢、足背,渐及全身。患者体软无力,表情淡漠,食欲减退,常伴腹泻,肝脾肿大,有腹水。水肿型严重者可并发支气管肺炎、肺水肿、败血症、胃肠道感染及电解质紊乱,常是致死的原因。

3.混合型

绝大多数患者因蛋白质和能量同时缺乏,故临床表现为上述二型之混合。


二、诊断

由于蛋白质-能量营养不良的临床类型不同,对于轻、中度和慢性的营养不良,诊断比较困难,故需综合进行诊断。

1.病史

根据膳食情况,了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的疾病史。

2.临床表现

(1)症状:

早期无明显症状,仅表现为食欲不佳,儿童身高、体重略低于正常。病情继续发展,可出现消化功能减退,易患呼吸道感染。重度营养不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反应迟钝,常伴有多种维生素缺乏及各种并发症如口角炎、角膜软化、紫癜等,最后进入到全身水肿及抑制状态。

(2)体征:

①体重:蛋白质-能量营养不良会影响小儿的生长发育、体重减轻。Gomez等曾提示:Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75%~90%,Ⅱ度营养不良为标准体重的60%~75%,Ⅲ度营养不良<60%,具有诊断意义。

②身高:儿童时期身高呈直线上升,蛋白质-能量营养不良者上升连续减慢,一般与本地区平均身高比较为中下或下,才有诊断价值。中下即身高X·2S~X·S,下指身高X·2S以下。但要注意综合分析,因为身高正常也可以发生蛋白质-能量营养不良;反之矮小者也非都是营养不良。

病因 查看详细

一、发病原因

蛋白质-能量营养不良可因严重蛋白质缺乏和(或)严重能量摄入不足引起。原因有以下几种:①摄入不足:饥荒、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡。精神失常、神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。②消化吸收不良:伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐、腹泻及消化吸收障碍。③机体需要增加而供给不足:多见于婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女。此外,甲状腺功能亢进症、肿瘤、结核、糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗,若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。


二、发病机制

蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的病理生理过程。当食物中蛋白质和能量供应不足时,机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要,可使机体在低营养水平的内环境中生存,但当蛋白质和能量继续缺乏时,生理功能失调,适应机制衰竭,便可导致死亡。

1.蛋白质代谢

当蛋白质和能量供应不足时,血浆中蛋白质含量下降,蛋白质的合成和分解速率减慢。

白蛋白:体库的含量减少,主要是血管外部分,分解和合成速率下降,当血清白蛋白下降到30g/L时,体内其他物质如脂蛋白、丙氨酸、缬氨酸等都出现明显改变。

球蛋白:血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显,但血浆铁蛋白显著下降。

体内蛋白转换率:体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同,但合成和分解速率都有改变;一般在蛋白质缺乏开始5~6周后,转换率下降30%。动物实验时供给高蛋白饲料,23%的氨基酸转变为尿素排出体外,但蛋白质不足时,仅有3.4%的氨基酸转变成尿素,氮的排出量减少。

2.氨基酸代谢

严重的蛋白质-能量营养不良时,血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2,尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L(正常儿童为250μmol/L),丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高,可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致,到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用,此时血浆中的浓度降低。苯丙氨酸与酪氨酸比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降。

3.糖类代谢

蛋白质-能量营养不良时,血糖一般降低,消瘦型比水肿型更为明显,糖原异生作用加强。研究证明,营养不良的儿童,8%的葡萄糖来自蛋白质分解产物,恢复期可增至16%。

4.脂类代谢

蛋白质-能量营养不良者常并发脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水肿型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略偏低。

5.体液和矿物质

蛋白质-能量营养不良不论是消瘦型还是水肿型,均有体液潴留,发生水肿。血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因,水肿的程度与低白蛋白血症有关。蛋白质-能量营养不良者总体钾含量和镁的含量降低,钠的含量增加。

蛋白质-能量营养不良分以下3型:①严重蛋白质缺乏(kwashiorkor),热量主要由碳水化合物供给;②严重能量摄入不足(marasmus),又称为消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus)。“kwashiorkor”系非洲加纳语译音,译意为“红小孩”,源自该病病儿毛发和皮肤常发红之故,此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足,导致毛发由黑色变灰色或红色,皮肤粗糙。Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignant malnutrition syndrome)。

并发症 查看详细

常见并发症:贫血、鹅口疮、低血糖。

1.水和电解质紊乱

本症患者常有低蛋白血症,全身总液体量增多,使细胞外液呈低渗性,当出现呕吐、腹泻,易引起低渗性脱水及电解质严重紊乱,产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁,引起相应症状。也有报告因低血磷导致病死率增高。

2.常伴有其他营养素缺乏症

尤多见维生素A缺乏症,可出现眼角膜干燥软化,甚至穿孔。也常伴有维生素B缺乏引起的口角炎。因生长发育滞缓,故少见佝偻症,常伴发营养性贫血。

3.全身免疫功能低下

极易并发各种急慢性感染和传染病,特别多见肠道和呼吸道感染,易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病,消化道或全身真菌感染也不少见。一旦发生感染常迁延不愈。得革兰阴性杆菌肠炎,败血症或泌尿道感染常不易治愈。

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