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长骨造釉细胞瘤病因

一、发病原因:

病因不明。


二、发病机制:

1.大体病理特征长骨骨干偏心、边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕,周围皮质增生硬化,剖面为灰白色,质韧,呈结节样结构,可有囊状变及出血,有时可见骨化和钙化,有些病例可侵及软组织。

2.镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不相同,甚至在同一标本的不同部位也可不一样。Weiss和Dorfman将其主要组织学特征归为4种形式:①基底细胞型:条索样和巢状细胞相似于基底细胞癌,这些细胞在巢的中心部位,呈棱形。周围细胞呈立方形或圆柱形,呈栅栏样排列。网织纤维包绕细胞野,巢内细胞间网织纤维少,组织结构类似上皮。②梭形细胞型:与前面相似,只是没有周围的栅栏样细胞排列。有时细胞排列为漩涡样,网织纤维包绕单纯的细胞(中胚层肿瘤的特点),这方面相似于纤维肉瘤。③鳞状细胞型:可见多数具有鳞状上皮分化的细胞巢,细胞呈圆形或多边形,胞质嗜酸性,有角化颗粒,细胞采用Keratin抗体染色为阳性。④腺样结构型:细胞被覆大小不一的裂隙,部分裂隙内有含红细胞的管腔,另一些裂隙空虚,被覆细胞,呈立方形或圆柱形,类似腺样结构。网织纤维围绕管腔,同时也分散在细胞间。所有前面提到的细胞结构都围绕纤维基质。基于这些特点容易区分出来,但在同一病变中多为几种类型混合存在,而以一种为主,其中以基底细胞型最常见,其次为棱形细胞及腺样结构,鳞状细胞型少见。

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